Odevixibat

Odevixibat este folosit pentru tratarea pruritului cauzat de colestaza hepatică intrafamilială progresivă (PFIC) la pacienți de 3 luni și mai mari, și pentru pruritusul colangiostatic în sindromul Alagille (ALGS) la pacienți de 12 luni și mai mari. Nu este recomandat pentru anumite pacienți cu PFIC tip 2 cu variante genetice specifice.

Odevixibatul nu trebuie utilizat la pacienți cu semne de boală hepatică avansată, inclusiv sângerare variceală, acumulare de lichid în abdomen sau encefalopatia hepatică.

Efectele adverse frecvente la pacienții cu PFIC includ teste hepatice anormale, diaree, dureri abdominale, vomă și deficiență de vitamine liposolubile. La pacienții cu ALGS, efectele adverse cele mai frecvente sunt diaree, dureri abdominale, hematom și pierdere în greutate. Preocupări serioase includ leziuni hepatice și deficiențe de vitamine care necesită monitorizare.

Pentru pacienții cu PFIC de 3 luni și mai mari, începeți cu 40 mcg/kg o dată pe zi. Dacă mâncărimea nu se îmbunătățește după 3 luni, doza poate fi mărită cu 40 mcg/kg până la maximum 120 mcg/kg zilnic (fără a depăși 6 mg total pe zi). Pentru pacienții cu ALGS de 12 luni și mai mari, utilizați 120 mcg/kg o dată pe zi. Luați întotdeauna dimineața cu mâncare; nu zdrobiti sau mestecați capsulele.

Odevixibatul funcționează prin blocarea transportorului de acizi biliári la nivel ileal, prevenind reabsorbția acizilor biliári în intestinul subțire. Aceasta scade nivelurile acizilor biliári în corp. Prin reducerea acizilor biliári circulanți, medicamentul poate reduce mâncărimea asociată cu bolile hepatice colestatic.

Datele disponibile la femeile gravide sunt limitate. Studiile pe animale sugerează că odevixibatul poate cauza defecte cardiac atunci când fetusul este expus în timpul sarcinii. Femeile în vârstă reproductivă trebuie să utilizeze contraceptive eficace. Dacă apare sarcina, discutați riscurile și beneficiile cu un furnizor de servicii medicale.

La pacienții pediatrici cu PFIC (6 luni până la 17 ani), concentrațiile de odevixibat în sânge sunt foarte scăzute după dozele standard. La pacienții cu ALGS care primesc doza standard, concentrațiile sunt ușor mai mari, dar încă scăzute. Medicamentul se ia o dată pe zi cu mâncare dimineața.